이비인후과 전문의 권오진 원장(핑이비인후과의원)과 하이닥이 함께하는 [코/목/귀 상담소]. 하이닥 상담의사가 코, 목, 귀 관련 질환에 대한 궁금증을 모두 풀어 드립니다.입 속에 궤양이 발생하면 피곤해서 그렇겠거니 하며 대수롭지 않게 생각할 수 있다. 그러나 시간이 지나도 구강 궤양이 나아지지 않거나 재발이 잦다면 한번쯤 의심해 볼 수 있는 희귀질환이 있다. 바로 ‘베체트병’이다.
하이닥 이비인후과 상담의사 권오진 원장(핑이비인후과의원)은 베체트병을 “만성질환이자 자가면역질환이지만 충분히 조절할 수 있는 질환”이라고 설명했다. 자가면역질환은 체내 면역체계 균형이 깨지면서 몸속 면역세포가 우리 몸을 공격하는 것이다. 베체트병의 경우 가장 처음 염증이 생기는 곳은 보통 입안이다. 눈에 포도막염으로 발생하면 실명으로까지 이를 수 있는 희귀질환 베체트병에 대해 권오진 원장이 자세히 설명했다.
Q. 베체트병은 아직 낯선 질환인데베체트병은 신체 여러 부위에 반복적인 폐쇄성 혈관염이 생기는 만성 전신성 혈관염으로 주로 구강 궤양, 성기부 궤양, 포도막염 같은 눈 염증을 유발하는 질환입니다. 그러나 혈관에 생기는 염증이기 때문에 혈관이 있는 곳이라면 어디든 염증이 발생할 수 있습니다.
Q. 베체트병이 발생하는 원인은?베체트병은 수년에 걸쳐서 단계적으로 진행하는 만성질환으로 원인은 유전적 원인, 면역 이상, 감염 등이 복합적으로 영향을 미치는 것으로 추측되고 있습니다. 유전적 소인과 감염 항원 또는 자가항원에 대한 적응성 면역반응으로 인하여 선천성 면역반응이 지속되는 것으로 생각됩니다. 유전적 연관성은 약 20% 정도로 알려져 있으며 단순포진바이러스 감염이 밀접한 관련이 있다고도 추측되고 있습니다.
Q. 보통 어느 연령층에서 발생하나?첫 진단 나이에 대한 통계는 정확하게는 없으나 어떤 나이에서도 발생할 수 있습니다. 주로 20~35세의 젊은 나이에 발병하나 우리나라의 경우 상대적으로 발병 연령이 높은 편으로 40~50대에 첫 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 남성, 여성 모두에게서 발생할 수 있으나 여성에게서 조금 더 높은 발병률을 보입니다. 하지만 여성의 경우 질병의 중등도는 비교적 덜한 것으로 알려져 있습니다.
Q. 얼마나 희귀한 질환인가?베체트병은 주로 극동아시아와 중동아시아에서 발생하며 우리나라의 경우 인구 10만명 당 50~100명 정도로 약 0.1% 내외의 유병률을 보이는 희귀질환입니다.
Q. 베체트병의 증상은?베체트병의 증상은 특징적으로 구강 궤양, 성기부 궤양, 눈의 염증, 피부 병변 등이며 이 증상들은 동시에 나타나기도 하며 시간 차이를 두고 수년에 걸쳐 단계적으로 나타나기도 합니다. 구강 궤양은 베체트병 진단에 반드시 포함되어야 하는 불합리한 점이 있는데, 이는 입 안 어디에서도 생길 수 있으며 보통 1~2주 내에 회복되지만 재발이 잦습니다. 성기부 궤양은 성기 혹은 항문 주위에 구강 궤양보다는 더 크고 깊게 생기며 회복되는데 시간도 더 오래 걸립니다. 성기부 궤양의 경우 통증이 없는 경우도 있으므로 베체트병이 의심되는 경우 꼼꼼히 관찰하는 것이 중요합니다. 눈의 염증은 베체트병 환자에게서 나타나는 증상 중 가장 심각한 증상 중 하나로 처음에는 눈앞이 뿌옇게 보이다가 점차 시력이 저하되므로 적극적인 치료를 요합니다. 피부 병변은 결절 홍반이나 특징적인 통증을 동반하는 둥근 붉은 반점이 주로 하지에 발생하게 됩니다.
Q. 베체트병이 의심될 때 어떤 검사가 필요한가?베체트병은 진단에 결정적인 도움이 되는 검사가 없어 임상 증상을 바탕으로 진단합니다. 성기부 궤양이 가장 진단적 가치가 높은 증상이며 반복적인 구강 궤양, 피부 병변, 안구 증상, 페설지 반응 양성 및 회맹부 궤양 등의 증상 여부를 관찰하여 진단하게 됩니다. 베체트장염은 진단 기준에는 포함되어 있지 않지만, 베체트병 진단 후 4~6년 내외에 많이 진단됩니다. 전형적인 베체트장염의 진단 중 가장 중요한 소견은 대장내시경으로 회맹부에 국한된 궤양을 육안으로 확인하는 것입니다.
Q. 페설지 반응 검사란?페설지 반응이란 피부 이상 과민반응을 확인하는 검사로, 환자의 피부를 멸균한 주사침으로 찔러 멸균된 생리식염수를 주입 후 24~48시간 후 발적이 나타나고 고름집이 잡히면 베체트병으로 보고 있습니다. 우리나라 베체트병 환자의 약 30%가 페설지 반응에 양성을 보이는 것으로 알려져 있습니다.
Q. 베체트병 치료는 어떻게 시행되나?베체트병의 치료는 개개인의 증상에 따라 달라지며 증상을 조절하고 눈이나 중추신경계 등에 심각한 합병증을 남기지 않는 것을 목표로 합니다. 주로 콜히친이나 스테로이드가 사용되며 눈에 포도막염이나 신경계 증상이 발생하는 경우 면역억제제를 사용하기도 합니다. 대부분의 환자에서 호전이 반복되는 만성질환이지만 일반적으로 시간이 지나면서 증상의 정도가 감소하는 경향이 있습니다.
Q. 예방도 가능한가?아직까지 예방법은 알려져 있지 않습니다.
도움말 = 하이닥 상담의사 권오진 원장 (핑이비인후과의원 이비인후과 전문의)
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